颅锁骨发育不全的X线特点

2008-06-25 00:00:00 来源:

  颅骨、锁骨发育不良症病因尚未明确,主要认为是先天遗传、常染色体显性遗传,但亦有散发者;无亲族史、无家族史。病理上主要为膜内成骨障碍。临床表现为:头大、面骨小,有时身材矮小、牙齿发育不全,颅缝闭合延迟。但无智力减退。锁骨发育甚小,胸部狭窄,肩胛骨小,两肩下垂、肩部运动范围较大,两肩可明显的向中线移动。
  X线特点
  囟门、颅缝未闭、方形舟状头、板障不清、小蝶鞍、颅骨的横径大。缝间骨多,可达百余块至数百块。颅骨变薄,颅底短小,额、顶、枕骨突出,眶上嵴亦明显凸出。面骨小,不成比例,副鼻窦甚小或完全未发育,乳突气化不良。恒齿生出甚少,不规则,有早期腐蚀现象。
  锁骨表现有:a、尖峰端消失;b、近、远端有、中间消失;c、完全消失;d、不全性消失,以右侧为主。
  第二掌骨是个信号,双手或单手第二掌骨多一个骨骺,且指骨与掌骨相等(正常人指骨比掌骨长5~7cm),末节手指化骨成骨不全。
  其它骨骼主要表现为中线骨骼的发育欠缺,如耻骨联合化骨不全、椎弓缺陷、永存的额缝或颅骨中线的缺陷、腭裂和下颌骨中线缺陷等。长骨可见股骨头缺损,耻骨可如细线样。此外四肢骨亦有髋内翻及膝内翻,指趾骨发育短小等现象。
  此症注意与粘多糖Ⅰ型病区别。后者头颅亦可为舟状,但大多数病例蝶鞍增大,没有明显的骨质侵蚀征象;说明蝶鞍增大主要由于蝶骨畸形引起。前额突出,两眼分离过远,下颌骨发育不良,但角部增大。长骨干骺端宽,肋骨呈飘带状,脊骨往往向后突。
  

3333
3334
更多>
更多>
樱井英幸

樱井英幸

河北一洲肿瘤医院

擅长:质子治疗,放射治疗,质子束疗法治疗肝癌,X射线治疗,近距离放射治疗

立即咨询
微信 微信
微信
微信
公众号 公众号
公众号
公众号二维码
顶部 顶部
顶部